Hormone de croissance : la bactérie hors de cause
Des protéines de prion (DR).
Lors de l’ouverture du procès de l’hormone de croissance, mercredi 6 février, un avocat de la défense a fait une déclaration pour le moins intrigante : évoquant le fait qu’on ne savait toujours pas exactement comment se transmet la maladie, l’avocat a émis l’hypothèse d’une bactérie. C’est pourtant l’hypothèse la moins crédible. Explications.
L’affaire met en cause l’équipe chargée de récupérer lesdites hormones sur des cadavres humains. On lui reproche d’avoir organisé les prélèvements dans des conditions sanitaires douteuses ayant entraîné la contamination de plus d’une centaine d’enfants par la maladie de Creutzfeldt-Jacob (MCJ).
Cette encéphalopathie, comme la maladie de la vache folle ou la tremblante du mouton, fait des trous dans le cerveau, processus qui conduit irrémédiablement à la mort après de longs mois de délabrement moteur et psychique.
Contrairement à ce qu’affirme l’avocat, il est établi que le responsable de cette pathologie perforante est une protéine. Appelée prion, si elle décontenance la communauté scientifique par ses propriétés étonnantes, tout le monde s’accorde pour lui attribuer la responsabilité des encéphalopathies. Mais d’un point de vue strictement scientifique, l’avocat n’a pas entièrement tort.
En effet, les encéphalopathies font partie des maladies dites « infectieuses » , c’est-à-dire transmises par des agents extérieurs : virus, bactéries, parasites… Dans nombre d’entre elles, l’agent responsable de la transmission de la maladie est différent du composé réellement toxique. Exemple : si le choléra est transmis par une bactérie, c’est une protéine fabriquée par celle-ci qui, à la suite d’une chaîne d’événements compliquée, amène les cellules intestinales à se délester de grandes quantités de sel et d’eau, provoquant directement de la maladie.
Dans certains cas, les encéphalopathies sont elles aussi transmises par un agent extérieur. Le problème, c’est qu’on ne connaît toujours pas l’identité de cet agent. Et sa recherche fait patauger la science hors des sentiers battus puisqu’il ne ressemble à rien d’officiellement connu : ni virus ni bactérie…
La protéine du prion, coupable de la maladie
L’élément directement responsable du déclenchement des encéphalopathies est, lui, identifié avec quasi certitude : c’est la protéine du prion (PrP), naturellement présente chez les mammifères mais dont on ne connaît pas le rôle précis. A l’état naturel, la PrP vit sa petite vie de protéine sans chercher des noises à personne. Mais si, pour une raison ou pour une autre, la PrP subit une toute petite modification de sa structure, alors ça commence à barder.
Car l’activité d’une protéine est profondément liée à sa forme, à sa structure dans l’espace. Comme un CD n’est plus lisible lorsqu’il est tordu, une protéine qui n’a plus sa forme naturelle perd les pédales.
La modification de structure d’une protéine peut être due à une mutation du gène qui sert à sa fabrication. C’est le cas de la MCJ chez l’homme, qui peut apparaître suite à une mutation du gène de la PrP. Mais cette protéine est extraordinaire, car elle peut aussi être modifiée… par une autre PrP qui a déjà subi une transformation ! En fait, si une PrP malade (les savants l’appellent PrPsc) rencontre une PrP normale, une réaction a lieu entre les deux et la PrP normale devient à son tour malade. La PrPsc est donc capable de transmettre sa structure modifiée aux autres PrP. Du coup, si des PrPsc se promènent dans un cerveau, elles peuvent contaminer les PrP normales pour les transformer en PrPsc qui vont à leur tour en contaminer d’autres. Et ainsi de suite.
La maladie se propage à grande vitesse, des millions de PrPsc s’accumulent parmi les neurones, détruisent tout sur leur passage et transforment peu à peu le cerveau en une meule de gruyère qui aurait été attaquée par un essaim de musaraignes.
Mais qui est coupable de la transmission ?
Les chercheurs commencent à comprendre comment la maladie se développe, même s’il reste de nombreuses zones d’ombre. Chez l’homme, la MCJ qui touche les plus de 60 ans a des causes similaires à celles qui provoquent certains cancers. Dans ces derniers cas, la mutation d’un gène entraîne une prolifération anarchique de cellules ; de la même manière, une mutation du gène de la PrP entraîne une prolifération de PrPsc.
Ce qu’on comprend moins bien, c’est comment la maladie se transmet d’un individu à un autre. Car elle ressemble sous certains aspects à un cancer, or un cancer n’est pas contagieux ! Chez le mouton, la maladie se transmet par voie orale : suite à l’ingestion de produits contaminés, on observe la présence de PrPsc d’abord dans l’intestin, puis dans le système lymphatique et nerveux proche du système digestif. La PrPsc se propage ensuite dans tout le système nerveux jusqu’à atteindre le cerveau.
De la vache à l’homme, le phénomène serait à peu près le même : la PrPsc se propagerait de l’intestin au cerveau en suivant les autoroutes biologiques que sont les nerfs et le circuit lymphatique.
Comment la PrPsc de vache parvient-elle à modifier des PrP humaines ? Il semble que les PrP bovine et humaine sont parfois suffisamment similaires pour que la PrPsc de vache puisse reconnaître la PrP normale humaine et lui refiler ses problèmes.
Le grand problème reste de savoir si c’est la PrPsc et elle seule qui, en passant d’un individu à l’autre, transmet la maladie. C’est aujourd’hui l’hypothèse la mieux étayée, mais aucune certitude n’est encore possible. L’idée qu’une protéine seule suffise pour rendre malade des millions de bêtes n’appartenant parfois pas à la même espèce étonne plus d’un chercheur. Ce serait un cas totalement inédit, une vraie révolution. Et la science est toujours méfiante envers les révolutions.
De plus, l’hypothèse d’une protéine seule ne répond pas à toutes les questions et ne colle pas avec toutes les observations. Par exemple, des études sur les souris ont montré que certains individus, pourtant malades, n’ont presque pas de PrPsc dans le cerveau.
Il semble donc, d’après l’ensemble des études réalisées sur le prion, que l’agent responsable de la maladie (la PrPsc) ne soit pas exactement le même que celui qui transmet la maladie. Plusieurs hypothèses restent en course quant à l’identité de celui-ci : il pourrait s’agir d’un amas de PrPsc déjà agglomérées sous forme de fibres, ou bien d’une PrPsc renfermant un petit morceau d’ARN suffisamment protégé pour qu’on ne le voie pas, ou encore d’un virus qui resterait indétectable par les moyens actuels.
L’hypothèse d’une bactérie, avancée par l’avocat de la défense dans l’affaire des hormones, est aujourd’hui écartée. Une bactérie, du point de vue du biologiste, c’est une grosse, grosse bête. Impossible de la rater. Si l’une d’entre elles était responsable de la transmission des encéphalopathies, on le saurait donc depuis longtemps.
Conclusion : l’avocat a raison de mettre en doute la nature exacte de l’agent de transmission, mais a tort de parler de bactérie, hypothèse la moins crédible. Et dans ce dossier, il ne s’agit pas de savoir si c’est un prion ou un virus qui transmet la maladie, mais de comprendre comment des hommes ont pu la transmettre à d’autres hommes qu’ils devaient soigner.
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ça fait plaisir de vous retrouver,mr Jayat ! tous ces mondes parallèles sont extraordinaires, et leur étude fera ,j’espère, avancer les choses !
Et qui sait : nous sommes peut-être nous même, humains, des petits prions d’un gigantesque organisme !
allez savoir...
en tout cas, merci pour vos explications !
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